Pure sensory Guillain-Barré syndrome: A case report and review of the literature - PMC
運動障害がなければギラン・バレー症候群は否定的だとして、急性発症で進行性の感覚障害のみの場合はどう説明するのか？
６人の純粋な感覚障害のみで運動障害を有さないギラン・バレー症候群のケースシリーズ
年齢は 27 歳から 67 歳までの男性 4 名、女性 2 名
上肢と下肢の急性発症のしびれを示した。
顔のしびれを訴える患者さんもいた。
4 人は四肢の灼熱感の感覚障害を伴っていた。
病気の発症時の手足の激しい痛みを認めていた。
６人全員が上肢と下肢の両方に症状があった。
筋力低下を訴えた患者はなし。
先行疾患は 4 人の患者から報告され、3 人は下痢、1 人はノルフロキサシンで治療された尿路感染症だった。
いずれの患者においても、糖尿病、アルコール摂取、化学物質や毒素への曝露、または末梢神経障害を説明できる薬剤の歴なし
感覚性ギランバレー症候群の定義
急性発症の対称性感覚障害
4週間までの進行
反射の低下または消失
筋力は正常
単相性の経過
神経障害の他の原因なし
神経障害の家族歴なし
髄液蛋白の増加
これらの、Pure sensory Guillain-Barré syndromeは、acute small fibere sensory neuropathy (ASFSN）と定義してもよいのではないかとのこと。
通常は経過は良く改善するが、経過不良でIVIGで改善した症例報告もあり
Pure sensory Guillain-Barré syndrome: A case report and review of the literature - PMC
なお、ギランバレー症候群のバリアントとして、acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN)が知られているが、通常の軸索型のAMANよりも、より、症状が激しいという報告もあり。
Guillain-Barré Syndrome and Variants - PMC
よって、運動障害が目立たないという理由のみでGuillain-Barré syndromeは否定出来ないと思われる。
さらにacute sensory and autonomic neuronopathy（ASANN） という概念もあり
急性に発症し、運動機能障害を伴わない重度の感覚・自律神経障害、典型的には熱性疾患に先行し、回復が悪く、しばしば致命的な転帰をとることが急性感覚・自律神経障害（ASANN）の特徴である。
ASANNは、病理学的および電気生理学的に、運動ニューロンを温存したまま感覚神経節および自律神経節に影響を及ぼす広範な神経節症によって特徴づけられる。
その結果、患者（通常、小児または若年成人）は、急性に発症し、すべての感覚モダリティが広範囲に失われ、神経原性起立性低血圧、神経原性膀胱機能低下、胃不全麻痺および便秘を引き起こす自律神経失調症になる。
診断は、神経伝導検査と自律神経検査、および脊髄MRIで特徴的な脊髄後部の高濃度を確認することにより、臨床的に行われる。
病因は免疫介在性であると推定されるが、その生理病理を明らかにするためにさらなる研究が必要である。
．3例ともASANNの典型的な臨床症状を呈したが、その症状の組み合わせは異なっており、本疾患の表現型が多様であることを物語っている。
免疫抑制が有効であることは稀である。
治療の選択肢は、合併症を最小限にとどめ、かつ、合併症を予防することを目的とした、支持療法と対症療法に限られる。
感覚障害と自律神経障害を反映した臨床症状を認める。
歩行障害も認める。
起立性低血圧を認める。
ASANNは急性に発症し、通常、小児または若年成人の健康な患者に認める。
発症前に呼吸器感染症や消化器感染症などの先行感染疾患を伴うことが多い。
この疾患はまれで、文献上では50例以下であり、その大部分はアジア人、主に日本人に由来する。
このように地理的に優位な理由は不明である
古典的なギラン・バレー症候群やacute autonomic sensory and motor neuropathy (AASMN)は鑑別だが急性発症の運動神経障害を認めるが、ASANNは筋力低下を伴わず、神経伝導検査でも運動神経は保たれることが鑑別である。
ASANNは、深部腱反射の急性喪失と平衡感覚と運動失調により、ギラン・バレー症候群またはAASMNと誤診されることが多く、しばしば "脱力 "と誤分類されることがある。しかし、徹底した神経学的検査により、ASANN患者では実際には筋力が保たれており、その運動失調は固有感覚障害によるもので、起立、四肢の運動、嚥下、持続的筋収縮に支障をきたし、筋力低下と誤解される
神経伝導検査では、感覚神経伝導速度は保たれたまま、感覚電位が減少または消失する。瞬目反応は2名で消失した
ASANN患者は、疾患の初期段階から深遠な自律神経障害を有する。最も一般的な症状は、神経原性起立性低血圧、下痢、嘔吐、目や口の乾燥、尿失禁、発汗減少である。
神経原性起立性低血圧（起立またはヘッドアップティルト後3分以内に収縮期血圧が20mmHg以上または拡張期血圧が10mmHg以上持続的に低下すること）は顕著で、日常生活動作に深刻な影響を及ぼす。
病理学的研究では、交感神経および副交感神経の神経節と腓骨神経のニューロンの障害を認めるとのこと。
ASANN患者のほぼ全員に、MRIで特徴的な「逆V字型」の脊髄の高濃度化が見られる（図3）。これは、後根神経節ニューロンの脊髄後方への投射が変性していることを示すものである。
とういことで、急性発症で進行性の感覚低下を認めた場合は筋力低下がなくても、Pure sensory Guillain-Barré syndromeとacute sensory and autonomic neuronopathy を鑑別に入れる必要がある。
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