Blue finger syndrome

指が急に黒色壊死したら？

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まずは、Achenbach症候群は、ぱっと想起します。

ただし、明らかに壊死しており、手の痺れや炎症反応上昇などを伴う場合はBlue finger syndromeとして、原因疾患の検索を行います。

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こちらは過凝固症候群にともなうBlue finger syndrome

Blue finger syndromeの鑑別は以下の通り

○動脈血流量の減少

Embolism 

・コレステロール塞栓

・動脈瘤

・心臓粘液腫

・感染性心内膜炎

・Intimal angiosarcoma of the aorta

Thrombosis

・ 抗リン脂質抗体症候群

・傍腫瘍症候群

・TTP/DIC

・抗凝固薬による皮膚壊死

血管収縮

・SLE

・薬剤性

・凍傷

・Acrocyanosis 

・昇圧剤使用

血管壁

・血管炎

・バージャー病

・ベーチェット病

・強皮症

・クリオグロブリン

・SLE

・梅毒

その他：calciphylaxis

○静脈還流の低下
・広範な静脈血栓症

・Phlegmasia cerulea dolens
・Venous gangrene

○血液の過粘着性
・クリオグロブリン血症
・ワルデンストーム・マクログロブリン血症
・骨髄増殖症候群：真性多血症、本態性血小板増多症
・寒冷凝集素

以下、診断アルゴリズム

外傷・咬傷、呼吸不全などは除外

寒冷で悪化するかがポイント

寒冷で悪化しない場合は、末梢の動脈が触知するかで鑑別

触知しないなら末梢の血栓症

触知するなら以下の鑑別

寒冷で悪化する場合は以下

・寒冷で悪化するが温めるともとに戻る→レイノー

・寒冷で悪化　ベースでチアノーゼ　→原発性 or　二次性チアノーゼ

・寒冷がきっかけで病変が発症

虚血/熱傷

急性発症の紫斑±壊死　→クリオグロブリン

慢性経過→凍傷様ループス　premio chilblain lupus

なお、抗核抗体、ANCA、抗リン脂質抗体、クリオグロブリンなどの検査にすぐに走りがちですが、心血管疾患や心房細動の有無、血液培養、悪性腫瘍の検索、免疫グロブリンのチェックなども必要ですね。

特に、血液培養は抜けがちですが、重要です。