副腎クリーゼについて

Adrenal Crisis: Still a Deadly Event in the 21st Century. - PubMed - NCBI

副腎クリーゼは、生命を脅かす緊急事態であり、適切に認識され、早期治療が行われない限り、死亡率が高い。

70年間前からは治療可能な状態であったにもかかわらず、適切な予防手段の不備や治療の遅延は、しばしば不必要な死を招いた。

Sick dayについて患者及び医師は教育されているにも関わらず、グルココルチコイドの投与量を増やすことや、非経口投与に切り替えることにしばしば消極的であり、それによって患者の状態が急速に悪化することがある。

副腎クリーゼでは消化器症状が多いことも、見誤られる要因となる。

副腎クリーゼの予防及び、起こった時の適切な治療を知ることが大切である。

〇重要事項

副腎不全は依然として重要な死因。

臨床的悪化が早期に進行し、自宅で死亡するか、病院に到着するとすぐに死亡する可能性がある。

この内分泌緊急事態の早期認識と治療は非常に重要。

Sick dayおよび自宅でのヒドロコルチゾン筋肉注射についての教育は、副腎クリーゼの予防において重要

〇　副腎不全のコモンな原因

原発性⇒副腎が原因(自己免疫、転移性悪性腫瘍、結核などの感染など)

二次性⇒下垂体が原因(下垂体腫瘍、外傷、下垂体炎など)

ステロイドの長期投与

〇臨床的特徴

慢性的な副腎不全では、倦怠感、不安、体重減少、悪心、微熱などが前面に来る。

一方、副腎クリーゼでは、重度の脱力、急性の腹痛、悪心、嘔吐、意識障害などで発症し、さらに腹部症状も伴うこともある(急性腹症と誤診される！！)

なお、低ナトリウム、高カリウム、低血糖、高カルシウム(稀)は慢性でもクリーゼでも同様だが、慢性経過では貧血、好酸球上昇、リンパ球増加を認める

二次性では、バソプレシンが供給できずに低ナトリウムになる

原発性では、ミネラルコルチコイド不足で、低ナトリウムになり、高カリウムも合併する。

〇副腎クリーゼを誘発する要因

消化器系の疾患、他の感染症、身体的ストレスだけではなく、精神的なストレスも誘因となりうる

〇副腎クリーゼのリスク

原発性副腎不全のほうが、クリーゼの発症リスクは高い

副腎不全の既往、外因性ステロイド、薬剤（レボフロキサシン、フェニトイン、リファミピシン、フェノバルビタール、ケトコナゾール、フルコナゾール、抗凝固薬）、甲状腺中毒、妊娠、糖尿病、早産、性腺機能低下など

〇診断など

既に副腎不全の診断がついていたら、治療は速やかに行う。

不安定であれば、迅速ACTH試験などの診断をするために治療を遅らせてはいけはい。

ヒドロコルチゾンを使用する前に、血中のcortisol, ACTH, aldosterone,dehydroepiandrosterone-sulfate、 renin を提出しておく。

コルチゾールが20を上回るなら副腎不全は否定的だが、早朝 or ストレス時に５未満なら可能性が高くなる

ACTHは原発性では高値だが、二次性では正常～低値

治療は状態が安定するまで行うべきだが、安全になればACTH負荷試験を行う。

ACTH負荷試験を可能な限り行わないと、ステロイドをずっと内服することになり、視床体ー下垂体ー副腎の経路に影響を及ぼしてしまう

〇治療

基本的に生理食塩水による輸液、低血糖の補正、血行動態のモニタリング、電解質補正を行いつつ、コルチゾールを使用する。

コルチゾールの使用で、低ナトリウムの補正が急激に進み、脱髄を起こさないように注意する。

最初の24時間でナトリウムの補正は10mEq/24h未満に抑える。

ヒドロコルチゾンは100mg最初にをボーラスで使用し、その後100－300㎎/日を6時間ごとのボーラス投与か持続投与で2－3日行う

その後徐々にテーパリングを行う

原発性副腎不全における、フルドロコルチゾンは50-200 mg /日で投与する

〇周術期やストレス下のステロイド

⇒　特にSick dayを疑うような熱、悪心などがあれば、患者に内服や筋注を自分で出来るように指導しておく

周術期はステロイドの予防投与を行う

周術期は手術の侵襲によってステロイドの量が変わる

メジャーサージェリー：100㎎　IM　or 手術直前に　100㎎IV　⇒術後24時間は飲水が出来るまで200㎎/日で持続投与⇒通常の倍量を経口で48時間投与⇒徐々に通常量までテーパリング

〇クリーゼ予防のためのチェックリスト

患者教育が何より大切

余分なヒドロコルチゾンを携帯しておく。

ヒドロコルチゾンの筋肉注射セットも持っておく

はじめての病院で手術をする場合は必ず診療情報を持たせる

旅行の際は、ヒドロコルチゾンを携帯するだけでなく診療情報を持たせる

旅行先の緊急受診する病院もリストアップしておく

ワクチンも投与しておく

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