How I treat autoimmune hemolytic anemia どのように自己免疫性溶血性貧血(ＡＩＨＡ)を治療するか？

How I treat autoimmune hemolytic anemia | Blood Journal

直接クームスが陽性になった時点で、溶血性貧血の原因としてＡＩＨＡを考える

直接クームスは、IgG and/or C3dの特異的な抗体に関連してる。

二次性のＡＩＨＡは、Ｂ細胞リンパ腫　or  自己免疫疾患　or 薬剤に関連

ＡＩＨＡの本質は、赤血球に対する自己抗体による、赤血球の破壊である。

ＡＩＨＡ　に関連するのはＩｇＧとＩｇＭが多い。ＩｇＡはレアだが重度の溶血をきたすことがある。

溶血が起こる温度でwarm(reacts maximally at 37°C)) or cold(reacts maximally at
,4°C)で分類

リンパ腫は、温式ＡＩＨＡの原因として多い。

何らかの原因でＡＩＨＡになっている場合は５４％がリンパ関連疾患で、２７％が自己免疫疾患という報告も

全身ＣＴによるリンパ節の評価や、マルクなどもＡＩＨＡでは考慮。

温式ＡＩＨＡでは、ＰＳＬがfirst line の治療だが、リツキサンの効果も報告されている。

ＰＳＬを開始するときは、ルーチンで葉酸の補給が必要。

リツキサンはsecond line の治療として優れているが、脾摘もsecond lineの治療として考慮されるべき。

重症、再発する温式溶血性貧血の治療選択

⇒ＰＳＬでも反応しないような重症例ではリツキシマブが最も使われる。

リツキサンについて：the overall response (OR) and CR rates were　79%and 42%, respectively.(メタアナリシス）

重度の貧血では輸血も考慮するが、ＡＩＨＡでは不適合輸血のリスクが非常に高く、アロ抗体のチェックをする

ＣＬＬに合併するＡＩＨＡもあり、その場合はＣＬＬの治療を行う。ＣＬＬの治療でＡＩＨＡも改善する

寒冷凝集素症は、マイコプラズマやＥＢウイルスだけでなく、Ｂ細胞性リンパ腫や、ノンホジキンリンパ腫にも関連。 mono clonalな免疫グロブリン増殖とも関連

直接クームス陰性のＡＩＨＡ

クームスをenhanceする要素(通常のクームス陰性の時に考慮）