膠原病の匂いのする間質性肺疾患：IPAF

カンファで話題になりました。

https://kokyurinsho.com/datas/media/10000/md_692.pdf

特発性間質性肺炎の中には，膠原病らしい所見をもちながらも確立した診断基準を満たさない「膠原病の匂いのする間質性肺疾患」が存在する。

⇒それらがInterstitial pneumonia with autoimmune features（IPAF）という概念に統一されている。

結合組織病(CTD)関連か、そうでないか。

CTDの中でも分類できるか、分類できないのか、

UIPパターンかNSIPパターンかで従来分類されていたが、統一されたプラットフォームが必要という流れになった

⇒IPAFの予後全体的には良好だがUIPパターンはNSIPパターンより予後不良な傾向あり。

なおIPAFの治療に関しても定まったものはない。

まずは特発性間質性肺炎の治療に準ずるが、IPAFの中の一群は、抗線維化薬よりも免疫抑制薬の効果が期待できるかもしれない。