偽痛風レビュー　NEJM　Calcium Pyrophosphate Deposition Disease - コミュニティホスピタリスト＠奈良　

Calcium Pyrophosphate Deposition Disease

REVIEW ARTICLE

Calcium Pyrophosphate Deposition Disease

Ann K. Rosenthal, M.D., and Lawrence M. Ryan, M.D.

N Engl J Med 2016; 374:2575-2584June 30, 2016DOI: 10.1056/NEJMra1511117

はじめに

・偽痛風≒CPPD disease は必ずしも成り立たない

・急性のCPPD diseaseに伴う関節炎(偽痛風)は最もコモンで、単関節炎or小関節炎をきたし、化膿性関節炎、痛風と鑑別が必要。

・関節破壊もCPPD diseaseを示唆する所見で特に膝が多い。

・痛風は7－10日継続するのと対照的に、偽痛風は数週～数か月継続しうる。

・CPPD diseaseにはいくつかの亜系があり、OA、RAのような多関節炎もきたす。

・OAとの違いはフレアーすること、強度の関節のダメージを認めることである。

・通常OAでは侵されない手首、PID関節などが侵されるのはCPPD disease を疑う。

・他にCPPD diseaseは脊椎にも認められる。

・Crowned dens syndromeもCPPD diseaseであり、髄膜炎との鑑別が問題になる。

・CPPD diseaseでは慢性的に50％で多関節炎を呈しているが、急性増悪するのは25％のみである。

・シャルコー関節炎のような関節破壊も認められ、骨腫瘍と間違われることもある。

・関節炎がなく石灰化のみ認めるケースも、痛風における高尿酸血症と同様に関節炎のリスクであると考えらる。

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A：CPP結晶

B:CPPD disease 患者の手　手首とPID関節の腫脹を認める

カルシウムとピロリン酸が結晶を作り、そこから結晶の沈着および炎症がおこる

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疫学

・ヨーロッパでは成人の４－７％で起こると言われている

・調査はレントゲンによって診断によっているが過小評価されている可能性がある。

・CPPD disease はunder diagnosis

リスクファクター

・高齢はリスクファクターであり、84歳以上の44％でXpで石灰化がある。

・最近の外傷もリスクファクター

・膝関節で石灰化は認められることが多い。

・OAとCPPD disease はオーバーラップしていることも多く見分けがつきにくい

・CPPD disease では関節破壊がより強い

・手指に骨棘形成することもある

・高リン血症や副甲状腺機能亢進症もリスク

・ヘモクロマトーシス、低Mg、ギッテルマンやバーターもリスク

・痛風と偽痛風も合併することもある

・トランスフェリン、鉄、フェリチン、Ca、P、ALP、副甲状腺ホルモンは測定

・ループ利尿薬やビスホスホネートもリスク

・家族性のCPPD diseaseも報告されている

診断

・診断のゴールドスタンダードは関節液からの結晶の証明である

・偏光顕微鏡を用いて結晶を見る

参考：http://www1.cncm.ne.jp/~itoyama/cppd01.htmlより引用　　CPP結晶とMSU結晶とは伸長の光学性がそれぞれ正・負と異なっているため，偏光顕微鏡に鋭敏色検板を組み合わせることにより両者を鑑別することができる。直交ニコルの状態で鋭敏色検板を光路に入れる。このとき，以下のような結晶の向きと干渉色の関係により，CPP結晶とMSU結晶の鑑別を行う。

CPP結晶

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