https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1802825
45歳女性、呼吸苦、意識変容、倦怠感で来院
もともと、血圧が高めで、少し心臓の壁も肥厚気味でリシノプリルを開始されていた。
4週間前から下腿浮腫、腹部膨満、呼吸苦が出現
体重が4.5㎏減少し、たまに昏迷状態となり、労作時の焼けるような胸痛も認めていた
バイタル：On examination, the temperature was 36.8°C, the
blood pressure 180/110 mm Hg, the heart rate 73 beats per minute, the respiratory
rate 18 breaths per minute, and the oxygen saturation 98% while the patient
was breathing ambient air.
胸骨左縁で収縮期雑音を聴取した。
ＪＶＰは10㎝と上昇していた
下腿にnon pitting edemaを認め、腹部はやや張っていた
ＢＮＰは上昇、トロポニンは陰性
ＥＣＧはsinus 左軸偏位あり
胸部Ｘｐでは心拡大なく、両側胸水少量 肺水腫なし
子宮内膜症あり。 突然死の家族歴なし ＤＶＴの家族歴あり
利尿薬で症状は改善。
心エコーではＥＦは保たれているが、心臓の壁肥厚著明 ＭＲ軽度
血圧は高いままであり、βブロッカーとＣＣＢを追加して退院
しかし、その後再度呼吸苦が再燃。寝汗と倦怠感もあり 近位筋の筋力低下アリ
Ｘｐで胸水があり、肺水腫も出現していた。
心臓ＭＲＩ
その後、フロセミドで症状は改善し退院した。入院中に発熱はなかったが、退院後から再度発熱、動悸を認め、再度入院。
バイタルは比較的安定して覚醒していたが、年月が言えず、100－7も出来なかった
頭皮が減少していたが、顎と口の毛が増えていた
造影ＣＴでは肺塞栓を認め、両側副腎腫大を認めた。
さらに、低カリウムが持続していた。
頭部ＭＲＩは特に問題なし
複合的に考えるとクッシング症候群が当てはまる。
クッシングでは心臓壁の肥厚も認められる。
精神的な変化や、難治性高血圧、Ｋ低下なども説明可能 ＤＶＴもクッシングで起こりうる
両側の副腎が腫大しており、副腎の結節などもなく、ＡＣＴＨ依存性であることが考えられる
色素沈着、感染などはなかったが、低カリウム血症および体重減少は、異所性コルチコトロピン分泌を伴う非下垂体制腫瘍を示唆する。下垂体腫瘍もなし
ＣＴで明らかなmassがないことから胸腺腫が考えられる
ＰＥＴ－ＣＴでも胸腺が取り込みあり
胸腺の病理組織は神経内分泌腫瘍を示唆 コルチコトロピンが染色される
非下垂体性腫瘍によるクッシング症候群の機序
〇結論
コルチコトロピン分泌を伴う高分化低悪性度胸腺神経内分泌腫瘍によるクッシング症候群
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