骨髄異形成症候群ガイドライン2018 - コミュニティホスピタリスト＠奈良　

http://zoketsushogaihan.com/file/guideline_H28/04.pdf

ＭＤＳについて。まずは参照ガイドから引用。

MDSは、1）無効造血、2）造血細胞の形態学的な異形成、3）末梢における血球減少、を特徴とする骨髄のクローン性腫瘍疾患であり、しばしば急性骨髄性白血病（acute myeloid leukemia: AML）へ移行するとされている。

MDSの病態は多岐にわたり、AMLや骨髄増殖性腫瘍（myeloproliferative neoplasm: MPN）などの腫瘍性疾患や再生不良性貧血（aplastic anemia: AA）などの骨髄不全症候群との鑑別が必要となるが、鑑別困難な症例もときに認められる。

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一般に診断はWHO分類（2017）に基づき，血球減少，末梢血と骨髄の芽球割合，造血細胞の異形成，染色体異常によってなされます。

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ではＭＤＳのガイドラインを診ていきます。

http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_6.html

CQ1 MDSの予後予測法，リスク分類として勧められるのは何か

推奨グレード: カテゴリー2A

国際予後予測スコアリングシステム（International Prognostic Scoring System：IPSS）やWHO分類に基づく予後予測スコアリングシステム（WHO Classification-based Prognostic Scoring System：WPSS），IPSSの改訂版である改訂国際予後予測スコアリングシステム（Revised IPSS：IPSS-R）のように複数の因子を組み合わせて予後を予測するスコアリングシステムが勧められる。特に，IPSSは頻用されており，近年IPSS-Rの利用が広がっている。

ポイントは予後予測には、ＩＰＳＳよりも、ＩＰＳＳ－Ｒを最近は使用するということです。

ＩＰＳＳ－Ｒは染色体、芽球比率、Ｈｂ，血小板、好中球によってスコアリングします。

表3　IPSS-R　予後因子スコア

予後因子の配点	0	0.5	1	1.5	2	3	4
核型（表5参照）	Very Good	−	Good	−	Intermediate	Poor	Very poor
骨髄芽球比率（％）	≦2	−	＞2〜＜5	−	5〜10	＞10	−
Hb（g/dL）	≧10	−	8以上 10未満	＜8	−	−	−
血小板数（×10³/μL）	≧100	50〜＜100	＜50	−	−	−	−
好中球数（×10³/μL）	≧0.8	＜0.8	−	−	−	−	−

表4　IPSS-Rによる予後層別化

リスク群	点数
Very low	≦1.5
Low	＞1.5〜3
Intermediate	＞3〜4.5
High	＞4.5〜6
Very high	＞6

染色体の核型によっても予後は変わってきます。

５番染色体長腕の中間欠失(del(5q)/5q-)を伴う症例は比較的均質な病像を示し，5q症候群と呼称されています。

５ｑ症候群に関しては多発性骨髄腫の治療薬であるレナリドミドが効果的であり、特に覚えておくと良いかもしれません。

表5　IPSS-Rにおける染色体リスク群

予後グループ	染色体核型
Very good	-Y，del（11q）
Good	正常，del（5q），del（12p），del（20q），double including del（5q）
Intermediate	del（7q），＋8，＋19，i（17q），any other single or double independent clones
Poor	-7 inv（3）/t（3q）/del（3q） double including -7/del（7q） complex：3 abnormalities
Very poor	Complex：＞3 abnormalities

CQ2 輸血による鉄過剰症への鉄キレート剤が適応とされる状態は何か

推奨グレード: カテゴリー2B

一年以上など一定の予後が期待されかつ，定期的な赤血球輸血を必要とするMDSで，輸血による鉄過剰状態に至った場合には鉄キレート療法を実施する。

ＭＤＳでは輸血をすることも多くなりますが、輸血による鉄過剰にはキレート材が適応になります

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では、治療です。基本的に低リスクか高リスクかに分けて考えます。

まずは低リスク郡への対応を考えます。

まず基本的なことですが、無症状の低リスク郡は経過観察を行います。

では症状がある場合はどうするか？以下の通りになります。

CQ3 低リスクMDSの治療において免疫抑制療法は勧められるか

推奨グレード: カテゴリー2A

MDSの一部の症例に対しては造血の回復に免疫抑制療法が勧められる。特にHLA-DR15，赤血球輸血歴の短い例，若年例での効果が期待される（国内保険適用外）。

再生不良性貧血と同様に免疫抑制療法が考慮されます。

CQ4 低リスクMDSの貧血に対してサイトカイン療法は勧められるか

推奨グレード: カテゴリー2A

血清エリスロポエチン濃度低値（200または500mU/mL未満），環状鉄芽球15％未満，赤血球輸血依存のないまたは月2単位程度の輸血を必要とする貧血を有するMDSに対してはエリスロポエチン（40,000〜60,000U週1〜3回投与）あるいはダルベポエチン（150〜500μg週1〜3回投与）の投与が貧血を改善させる。ダルベポエチンはMDSに伴う貧血に対して保険適用となっている。顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）の併用はESA製剤への反応性を上昇させるが，ダルベポエチンの効果増強を目的としたG-CSFの使用は本邦では保険適用となっていない。

エリスロポエチン、ダルベポエチンも使うことがあるようです。