コミュニティホスピタリスト@東京城東  

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Case 19-2018: A 15-Year-Old Girl with Acute Kidney Injury

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15歳女性

8日前から腹痛と血性下痢

1時間ごとに、腸蠕動がおこり、眠れなかった

5日前に嘔吐も認めた

翌日に、プライマリケア医を受診したときは、倦怠感をみとめ、下痢、腹痛、蠕動痛が持続していた。

そこで便培養が提出され、アセトアミノフェンロペミンの屯用が処方

その後も下痢、嘔吐が持続し、腹痛は心窩部に限局するようになった。

 自己免疫性疾患の家族歴あり

便培養は陰性

その後、嘔吐が継続するため救急外来を受診した。尿量の低下を認めた

バイタルは以下。

 The temperature was 36.9°C, the pulse 80 beats per minute, the blood
pressure 111/69 mm Hg, the respiratory rate 22 breaths per minute, and the oxygen saturation 100% while she was breathing ambient air.

 

 

〇採血

BUN/Cr 101/7.53と明らかに腎不全を認める 血小板低下も認める

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〇画像

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腎不全を認めるが、水腎症などなし。 腹水あり

尿のWBC,RBC、蛋白はいずれも陽性

貧血だけでなくLDHも上昇し、ハプトグロビンも低下⇒溶血性貧血を示唆

 

⇒以上より溶血性尿毒症症候群(HUS)が疑わしい。

便培養は陰性だが、志賀毒素のチェックが必要。

なお、AtypicalのHUSも下痢を契機に発症するため、遺伝子変異もチェックが必要

 

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⇒生検の結果からはthrombotic microangiopathyが示唆

ADAMTS13活性が低下しており、それもAtipical HUSを示唆

遺伝子変異も下記のように指摘

 heterozygous CFHR3 mutation of unknown
significance (c.839_840delTA) was identified.

 

⇒その後、透析、補体C5の阻害薬であるエクリズマブを開始したところ、症状は改善した。

 

 

〇結論

Atypical -HUS