城東病院総合内科 ブログ

東京城東病院総合内科の非公式ブログです!

Case 31-2016 — A 53-Year-Old Man with Diplopia, Polydipsia, and Polyuria

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http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1610097

 

 

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先日は臨床推論カンファレンスでした!

NEJMのケースレコードを題材にしました!

 

53歳男性。

1年前から頭痛・鼻閉

8ヶ月前から複視→片側の外転神経障害

MRIでは慢性副鼻腔炎の所見

慢性副鼻腔炎として、ステロイド+抗菌薬で複視改善。

しかし再度複視が悪化、両側の外転神経障害

さらに多飲・多尿も出現し、デスモプレシンに反応

MRIでは下垂体のびまん性の腫大

診断は??

 

 

 

下垂体+副鼻腔がポイント

悪性リンパ腫、サルコイドーシス、GPA・EGPA、癌性髄膜炎などが鑑別に。

しかし本命はIgG4か。

GPA,EGPAは考えたいところ。

ただGPAにしては肺・腎臓の所見乏しい。

EGPAもこういうプレゼンテーションになるが、喘息既往や好酸球増多なし。

診断に迫るには当然生検!! 

副鼻腔と下垂体の生検が施行された。

生検結果は、やはりIgG4関連疾患に矛盾せず!

勉強になりました。

 

IgG4関連疾患についてはこちらを参考にしてください

maruta-gim.wixsite.com