http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1610097
先日は臨床推論カンファレンスでした！
NEJMのケースレコードを題材にしました！
５３歳男性。
１年前から頭痛・鼻閉
８ヶ月前から複視→片側の外転神経障害
しかし再度複視が悪化、両側の外転神経障害
さらに多飲・多尿も出現し、デスモプレシンに反応
MRIでは下垂体のびまん性の腫大
診断は？？
下垂体+副鼻腔がポイント
悪性リンパ腫、サルコイドーシス、GPA・EGPA、癌性髄膜炎などが鑑別に。
しかし本命はIgG４か。
GPA,EGPAは考えたいところ。
ただGPAにしては肺・腎臓の所見乏しい。
EGPAもこういうプレゼンテーションになるが、喘息既往や好酸球増多なし。
診断に迫るには当然生検！！
副鼻腔と下垂体の生検が施行された。
生検結果は、やはりIgG4関連疾患に矛盾せず！
勉強になりました。
IgG4関連疾患についてはこちらを参考にしてください
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